Полиневропатии

Полиневропатии – одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии, она диагностируется у 2,4% населения, а в старших возрастных группах - у 8%. Полиневропатии – заболевания периферической нервной системы, в основе которых лежит распространенное, диффузное поражение периферических нервов. На долю полиневропатий приходится более 50% всех болезней периферической нервной системы. Она представляет собой системное поражение периферических нервов, которое вызывает вариабельный комплекс двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в различных сочетаниях в зависимости от ее причины и типа нервных волокон, которые преимущественно поражаются. Полиневропатии классифицируются в зависимости от их причины; от скорости развития симптомов –на острые, подострые и хронические; от того, признаки поражения каких волокон преобладают –на преимущественно двигательные, чувствительные, вегетативные или смешанные; а также от того, по какому механизму поражаются нервные волокна – на аксонопатии (когда поражается само нервное волокон, его осевой цилиндр) и на миелинопатии (когда поражается оболочка нервного волокна), а также существуют смешанные формы.

Клинически большинство форм полиневропатии начинается с чувствительных нарушений – ощущений «покалывания», «жжения», «онемения», чаще в дистальных отделах ног или рук (то есть стопы и кисти), постепенно распространяющихся выше на голени, иногда бедра, предплечья или плечи. При этом чувствительные нарушения могут приводить к существенному снижению качества жизни пациентов. Сюда можно отнести так называемую сенситивную атаксию, развивающуюся при поражении толстых миелинизированных волокон (то есть имеющих толстую оболочку и быстро проводящих нервные импульсы). При этом пациента будет беспокоить неустойчивость при ходьбе, стоянии, особенно в условиях недостаточного освещения, например в сумерки, возможны падения. Также при полиневропатиях часто развиваются так называемые невропатические болевые синдромы (то есть обусловленных непосредственным поражением нервных волокон), сопровождающиеся чрезвычайно неприятными и мучительными для пациента ощущениями «жжения», «горения» в конечностях, явлениями аллодинии (ощущение боли при воздействии неболевых стимулов, например при прикосновении к коже белья или одежды), а также нарушениями ночного сна вследствие «синдрома беспокойных ног», разнообразными вегетативными нарушениями (нарушения потоотделения и мочеиспускания, запоры, ортостатическая гипотензия, нарушения сердечного ритма и другие). При значительном числе полиневропатий с течением времени развивается слабость в конечностях (парезы), а ряд полиневропатий начинается именно с двигательных нарушений. Выраженные парезы, а, следовательно, нарушения самостоятельной ходьбы, могут приводить к затруднениям самообслуживания и в ряде случаев к инвалидизации пациента.

Диагностика полиневропатического синдрома, как правило, не вызывает затруднений, так как имеет достаточно четкие клинические проявления в виде нарушения чувствительности различных модальностей, двигательного дефекта, сопровождающегося снижением или выпадением сухожильных рефлексов, а также вегетативно-трофическими расстройствами. Для инструментальной диагностики ведущим является метод электронейромиографии (ЭНМГ), позволяющий выявить признаки поражения нерва: снижение скорости проведения нервного импульса по нерву, а также снижение амплитуды сокращения мышцы, функция которой обеспечивается данным нервом. Однако самое главное не только диагностировать наличие у пациента полиневропатии, но и определить причину поражения нервных волокон, а следовательно иметь возможность назначить наиболее эффективное лечение. В то же время, несмотря на развитие современных нейрофизиологических, морфологических, иммуногистохимических и генетических методов исследования, около 20% всех полиневропатий являются идиопатическими. В этих случаях причина развития полиневропатического синдрома остается неизвестной, а этиотропное лечение (то есть направленное на причину болезни) невозможно. Для симптоматического лечения полиневропатий,т.е. лечения, направленного на уменьшение выраженности основных ее симптомов, улучшения процессов восстановления поврежденных нервных волокон, применяются следующие группы препаратов: витамины группы В, препараты альфа-липоевой кислоты, антиконвульсанты и антидепрессанты для лечения невропатических болей, а также метаболические и сосудистые препараты.

В большинстве случаев полиневропатияявляется не самостоятельным заболеванием, а осложнением других соматических болезней. Наиболее распространенными формами являются диабетическая полиневропатия (развивается у 12-95% больных сахарным диабетом), токсическая, чаще алкогольная, полиневропатия (частота клинических форм составляет 9-30%, а частота субклинических форм - до 70%), а также некоторые формы наследственных полиневропатий. Далее мы кратко рассмотрим основные видыполиневропатийсогласно классификации и особенности их диагностики и лечения.

К основным формам полиневропатий относятся:

Идиопатические воспалительные полиневропатии - связаны с развитием аутоимунной атаки (то есть самого организма против себя) против антигенов периферических нервных волокон. Причина их как правило остается неясной, иногда отмечается связь с перенесенной за несколько недель до заболевания инфекцией верхних дыхательных путей или желудочно-кишечной инфекцией, а также вакцинацией, оперативным вмешательством, травмой нерва, переливанием крови. Эти факторы служат провоцирующим моментом, запускающим аутоимунную реакцию.

Острая воспалительная демиелинизирующаяполиневропатия, или синдром Гийена–Барре (СГБ) - самая распространенная форма острой полиневропатии, заболеваемость составляет в среднем 1,6 на 100 тыс. населения. Клинически основным проявлением заболевания является прогрессирующий тетрапарез (то есть слабость в конечностях, вовлекающая сначала мышцы ног, затем рук, а в тяжелых случаях распространяется на мышцы шеи, туловища, и дыхательные мышцы, что может представлять опасность для жизни). В 50% случаев отмечается слабость мимических мышц,реже - нарушения глотания и нарушения работы глазодвигательных мышц. У всех больных снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, часто отмечается снижение тонуса мышц и иногда позже развивается атрофия мышц. Нарушения чувствительности выражены меньше и отмечаются у 1\3 больных, представлены парестезиями (т.е. неприятными ощущениями «покалывания», «онемения» и др.,), снижением чувствительности конечностей, а также часто отмечается болевой синдром. У 2\3 больных развиваются вегетативные нарушения – ритма сердца, колебания артериального давления, нарушения моторики ЖКТ, задержка мочи.

Нарастание симптомов, прогрессирование заболевания продолжается не более 4-х недель, затем наступает фаза стабилизации симптоматики, а восстановление функций нервов продолжается от нескольких недель до 1-2 лет. У 10-15 % переболевших сохраняются остаточные явления (слабость, гипотрофия мышц, чувствительные нарушения, мышечные судороги).

В диагностике помогает исследование церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ), где с конца 1-ой –начала 2-ой недели выявляется повышенный уровень белка при нормальном клеточном составе ЦСЖ. По данным ЭНМГ в типичных случаях отмечаются признаки поражения миелиновой оболочки нервов, т.е. снижение скорости проведения возбуждения по нерву.

Синдром Гийена–Барре –это неотложное состояние, больного необходимо экстренно госпитализировать, т.к. возможно быстрое ухудшение состояния с нарушением дыхания и необходимостью в искусственной вентиляции легких. Смертность в настоящее время составляет 5-13%. К основным доказанным в клинических исследованиях методам лечения относятся: в\в введение иммуноглобулина и плазмаферез. Они имеют наибольшую эффективность при как можно более раннем начале лечения, лучше в первые 2 недели болезни. Эти методы лечения способны ускорить процесс восстановления и уменьшить степень остаточного дефекта.

Глюкокортикостероиды в настоящее время при лечении СГБ противопоказаны, т.к. они могут ухудшать прогноз заболевания.

Редким вариантом СГБ является синдром Миллера –Фишера, которое характеризуется триадой основных симптомов: глазодвигательные нарушения (так называемая офтальмоплегия), атаксия - неустойчивость при ходьбе и стоянии, и арефлексия – ослабление или выпадение сухожильных рефлексов с рук и ног. Может отмечаться вовлечение и других черепно-мозговых нервов (лицевого, слухового,тройничного, языкоглоточного). Слабость и нарушения чувствительности в конечностях обычно выражены меньше, чем при СГБ.

Заболевание протекает в большинстве случаев доброкачественно и завершается полным или почти полным восстановлением в течение 2-5 месяцев.

Лечение осуществляется по тем же принципам, что и при СГБ.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП )- характеризуется, в отличие от СГБ, более медленным прогрессированием – фаза нарастания симптомов обычно продолжается более 2 месяцев. Заболеванию редко предшествует инфекция.

В типичных случаях клинически отмечается нарастающая медленно слабость в конечностях, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Значительно чаще, чем при СГБ, выявляются нарушения чувствительности – у 85% больных. Болевой синдром встречается нечасто, также редки и вегетативные нарушения. У части больных происходит вовлечение черепно-мозговых нервов (лицевого, языкоглоточного и блуждающего, глазодвигательных).

Описаны варианты ХВДП с подострым или острым началом, напоминающие синдром Гийена–Барре, но как правило далее болезнь характеризуется хроническим медленно прогрессирующим или рецидивирующим течением. Угроза для жизни и необходимость в ИВЛ возникают редко.

В диагностике ХВДП помогает исследование ликвора - отмечается белково-клеточная диссоциация (увеличение уровня белка при нормальном клеточном составе), однако для постановки диагноза эти данные не обязательны. Примерно у половины больных на МРТ головного мозга выявляют очаги демиелинизации (в большинстве случаев бессимптомные).

Для лечения в настоящее время используются в основном 3 группы препаратов. Наиболее часто используются глюкокортикостероиды, существуют различные схемы их применения (внутрь, в виде пульс-терапии). Также используется плазмаферез и в\в иммуноглобулин, цитостатики. Эти методы лечения могут различным образом комбинироваться.

Большинство больных ХВДП (70-75%) нуждаются в длительном назначении иммуномодулирующих препаратов. Стойкой ремиссии заболвания удается добиться у 25-30% больных.

Всегда при постановке диагноза ХВДП следует учитывать, что не менее чем в 25-30% случаев клиника ХВДП обусловлена другим заболеванием (болезнями крови и системными болезнями соединительной ткани, ВИЧ –инфекцией или гепатитом, меланомой, сахарным диабетом, болезнями щитовидной железы). Поэтому пациент с предполагаемым диагнозом ХВДП требует тщательного обследования и наблюдения.

Мультифокальная моторная невропатия – редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы неизвестной этиологии, которое в 3-4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Клинически оно характеризуется постепенно прогрессирующей асимметричной слабостью в конечностях, которая больше выражена в кистях рук. Чувствительность при этом остается сохранной!

Ключевым исследованием для диагностики является ЭНМГ, выявляющая множественные блоки проведения возбуждения по двигательным нервам при сохранности чувствительных нервов.

Основными методами лечения признаны в\в иммуноглобулин и цитостатики, главным образом циклофосфамид. Лечение иммуноглобулином эффективно у 70-90% больных и позволяет добиться временного улучшения утраченных функций, однако как правило с возрастом эффективность иммуноглобулина снижается.

Следующей большой группой полиневропатий являются дисметаболическиеполиневропатии - системное поражение периферических нервов при болезнях, связанных с нарушением обмена веществ,гормональныминарушеними, болезнями внутренних органов.

Диабетическая полиневропатия – наиболее частая форма полиневропатий в развитых странах (не менее 1\3 случаев). Поражение периферических нервов при сахарном диабете является одним из ведущих осложнений, наряду с поражением почек и глаз, и может быть первым проявлением сахарного диабета еще до постановки диагноза СД, а также развиваться и при нарушении толерантности к глюкозе. Вероятность развития полиневропатии практически одинакова при обеих формах СД (инсулинзависимый и инсулиннезависимый), увеличивается при плохом контроле уровня глюкозы крови, однако даже у лиц с легким течением СД могут отмечаться тяжелые формы полиневропатии.

Основной клинической формой диабетической полиневропатииявляется

хроническая дистальная сенсо-моторная форма. Проявляется она преимущественно нарушениями чувствительности в виде ощущений боли, онемения, «жжения и покалывания» в нижних конечностях. Симптомы постепенно распространяются выше – до уровня колен,иногда нижней половины живота, позже вовлекаются руки. Иногда могут отмечаться признаки поражения толстых нервных волокон – в виде неустойчивости при ходьбе и падений. Слабость в конечностях обычно выражена легко или умеренно. У большинства больных отмечаются вегетативные нарушения, расстройства трофики (то есть питания) тканей, что приводит к формированию язв, патологии суставов и развитию диабетической стопы. Наличие поражения вегетативных волокон нервов сопряжено у пациентов с повышенным риском смертности, в частности из-за развития безболевых форм инфаркта миокарда.

Отдельного внимания заслуживает редкая форма - диабетическая радикулоплексопатия ,которая развивается у 1% больных и характеризуется поражением не только нервов, но и корешков и сплетений, главным образом на пояснично-крестцовом уровне. Проявляется асимметричной или симметричной слабостью мышц бедер и тазового пояса и интенсивной болью в этих областях. Часто при СД развиваются туннельные невропатии верхних и нижних конечностей.

Первостепенное значение в лечении СД и его осложнений имеет коррекция углеводного обмена. Доказано, что поддержание нормальных показателей глюкозы крови (уровень гликированного гемоглобина HbA1c< 7,0%) значительно уменьшает риск развития диабетической невропатии у больных. Для симптоматического лечения применяются витамины группы В, препараты тиоктовой кислоты. При диабетической радикулоплексопатии имеется положительный опыт применения кортикостероидов, плазмафереза и в\в иммуноглобулина.

Полиневропатия при заболеваниях щитовидной железы

У больных гипотиреозомполиневропатия выявляется в 50-70% случаев, в большинстве случаев она не проявляет себя клинически и лишь у 15% отмечаются легкие или умеренные чувствительные или в сочетании с двигательными нарушениями в конечностях, часто отмечаются туннельные синдромы, чаще развивается невропатия лицевого нерва.

При тиреотоксикозе полиневропатия является редким осложнением и полностью регрессирует на фоне его лечения.

Полиневропатия при заболеваниях печени- развивается как при острой, так и при хронической патологии печени, чаще при алкогольном циррозе печени, первичном билиарном циррозе и вирусном гепатите С, реже при гепатите В. Вариантов полиневропатий при болезнях печени множество: чаще всего это симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия. При билиарном циррозе печени часто развивается преимущественно сенсорнаяполиневропатия, более чем у половины больных с хронической патологией печени отмечаются выраженные признаки вегетативной недостаточности, что ухудшает прогноз печеночной патологии. При вирусных гепатитах С и В может развиваться острая полиневропатия, клинически сходная с синдромом Гийена-Барре.

Лечение зависит от конкретного заболевания печени: это противовирусная терапия при вирусных гепатитах, у больных с вирусными гепатитами и их аутоимунными осложнениями (васкулит, криоглобулинемия) применяются иммуномодулирующие препараты (кортикостероиды, альфа-интерферон), цитостатики, плазмаферез, при первичном билиарном циррозе - цитостатики (метотрексат), повторные курсы плазмафереза. При тяжелых поражениях печени единственным средством является трансплантация печени.

Уремическаяполиневропатия– возникает почти у половины больных с хронической почечной недостаточностью. Ее ранними признаками являются нарушение вибрационного чувства на ногах, выпадение ахилловых рефлексов, болезненные спазмы мышц голеней, ощущение жжения в стопах. Позже присоединяются слабость в ногах, похудание мышц, вегетативные нарушения. Редко полиневропатия при хронической почечной недостаточности может начинаться остро.

Полиневропатия при уремии – это показание к проведение гемодиализа, на фоне которого симптомы постепенно стабилизируются или регрессируют. Постепенный полный регресс симптомов полиневропатии отмечается даже при тяжелых ее формах после успешной пересадки почки.

Различные варианты полиневропатий возможны и при патологии других органов – при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), хронических воспалительных заболеваниях кишечника (целиакия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), что требует адекватного лечения основного заболевания.

Полиневропатия критических состояний - это остраяполиневропатия, проявляющаяся преимущественно двигательными нарушениями и дыхательными нарушениями, поэтому ее приходится дифференцировать с синдромом Гийена-Барре. Развивается у больных, длительно находящихся на ИВЛ, особенно часто на фоне сепсиса и полиорганной недостаточности. Имеет благоприятный прогноз при успешном лечении основного заболевания.

Еще одна большая группа полиневропатий- полиневропатии при внешних интоксикациях

Самой частой полиневропатией из этой группы и 2-ой по частоте встречаемости среди всех полиневропатий являетсяалкогольнаяполиневропатия. По данным различных авторов, частота клинических форм алкогольной полиневропатии составляет 9-30%, а частота субклинических форм - до 67-70%. В настоящее время выделяют две основные формы алкогольной полиневропатии: хроническую и остро-подострую. Более часто развивается хроническая токсическая полиневропатия, обусловленная прямым токсическим воздействием этанола и его метаболитов на нервные волокна. В клинических исследованиях доказано, что алкоголь оказывает прямое дозозависимое токсическое влияние на нервные волокна. Средняя суточная доза алкоголя свыше 100 г значительно увеличивает вероятность развития полиневропатии, а тяжесть ее клинических проявлений напрямую зависит от суммарной дозы этанола. У большинства пациентов наиболее ранними клиническими симптомами являются парестезии (ощущения «покалывания», «ползания мурашек»), а также онемение в дистальных отделах ног, часто наблюдаются болезненные судороги в мышцах голеней и стоп. Одновременно или несколько позднее могут присоединиться чувство «жжения», невропатические боли в конечностях. Токсическая алкогольная полиневропатия прогрессирует медленно – в течение нескольких месяцев или лет. Начинаясь с поражения дистальных отделов нижних конечностей, симптомы распространяются на проксимальные отделы ног, нижние отделы туловища, а в более тяжелых случаях – и на верхние конечности. При данной клинической форме полиневропатии чувствительный дефект преобладает над двигательны, а у половины пациентов даже при длительном течении болезни двигательных нарушений не возникает. У значительной части пациентов отмечается вегетативная дисфункция, проявляющаяся гипергидрозом ладоней и стоп, трофическими нарушениями, изменениями окраски кожных покровов, отеками, а также ортостатической гипотензией, тахикардией покоя, запорами.

Наряду с хронической алкогольной полиневропатией (АПН), отмечаются также случаи АПН с острым или подострым развитием симптоматики. В патогенезе данной формы АПН ведущая роль отводится дефициту витамина В1 (тиамина). Этанол уменьшает всасывание тиамина в тонкой кишке, сокращает запас тиамина в печени, снижает образование его активных форм. Кроме того, у пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом, как правило, наблюдается неполноценное, несбалансированное питание, у многих из них развиваются заболевания желудочно-кишечного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, панкреатит), приводящие к нарушениям всасывания. У большинства пациентов развиваются выраженные нарушения глубокой чувствительности, проявляющиеся синдромом сенситивной атаксии (ощущением «подушки» под стопами, неустойчивостью и пошатыванием при ходьбе, усиливающимся при закрывании глаз). Еще одной особенностью тиамин-дефицитнойполиневропатии является раннее развитие и доминирование в клинической картине двигательных нарушений. Через несколько дней или недель после появления первых симптомов заболевания развивается и нарастает слабость в ногах, затем и в руках. Болевой синдром и вегетативная дисфункция при данной форме полиневропатии встречаются реже и выражены значительно меньше, чем при хронической токсической алкогольной полиневропатии. Прогноз при алкогольнойполиневропатии в большинстве случаев благоприятный, происходит восстановление неврологических функций, однако, как правило, сохраняется остаточный неврологический дефект.Обязательным условием эффективного лечения алкогольной полиневропатииявляется полный отказ от употребления алкогольных напитков, восстановление полноценного сбалансированного питания. Для симптоматической терапии используются те же препараты, что и при других формах полиневропатий.

Полиневропатии при отравлении тяжелыми металлами

Наиболее часто полиневропатия развивается при отравлении свинцом и его соединениями.

Как правило,хроническая свинцовая интоксикация обусловлена профессиональной деятельностью. Поражение периферической нервной системы развивается наряду с другими признаками свинцовой интоксикации и проявляется преимущественно развитием слабости в конечностях, главным образом в разгибателях кистей и стоп. Возможны признаки токсического поражения головного и спинного мозга, в тяжелых случаях возможен летальный исход.

Диагноз подтверждается повышением содержания свинца в сыворотке крови и в моче.

Для лечения используются соединения, которые образуют комплексы с ионами свинца и способствуют его выведению из организма (ЭДТА, Д-пенициламин). Признаки полиневропатии регрессируют медленно.

Помимо свинца, развитие различных форм полиневропатий возможно при хронической или острой интоксикации ртутью, мышьяком,таллием, кадмием. Для лечения также используются различные соединения, способствующие выведения токсичного вещества из организма.

Полиневропатия может развиться и при отравлении органическими соединениями-фосфороорганическими соединениями, сероуглеродом, акриламидом, диоксинами, этиленгликолем и другими.

Все токсические полиневропатии сопровождаются, как правило, признаками токсического поражения ЦНС, а также специфическими признаками поражения других органов и систем, и требуют специфического лечения антидотами в зависимости от токсичного соединения.

Лекарственные полиневропатии

Полиневропатии при применении различных лекарственных препаратов отличаются по своему характеру, мы только отметим, какие лекарственные средства наиболее часто приводят к подобному осложнению. Это антиаритмический препарат амиодарон,антибиотикхлорамфеникол, препараты золота, колхицин, противотуберкулезные препараты –изониазид, соли лития, цитостатики, интерферон –альфа, статины.

Полиневропатии при алиментарной недостаточности – следующая группа полиневропатий, которые развиваются при нарушениях питания, заболеваниях ЖКТ и связаны с дефицитом определенных витаминов

Полиневропатия при дефиците витамина В1 (тиамина) – наиболее часто развивается при хроническом алкоголизме, клиника данной полиневропатии была описана выше. Для лечения используется витамин В1, предпочтительно его жирорастворимая форма –бенфотиамин, сначала в\м, затем в форме таблеток внутрь.

Полиневропатия при дефиците витамина В6 (пиридоксина) – развивается также при алкоголизме, недостаточном питании, а также при длительном приеме противотуберкулезных препаратов –изониазида. Полиневропатия имеет смешанный характер с чувствительными и двигательными нарушениями, лечение которой заключается во в\м введении витамина В6.

Полиневропатия при дефиците никотиновой кислоты – развивается заболевание пеллагра, характеризующееся триадой симптомов- диареей, дерматитом и деменцией. Полиневропатия при этом может быть обусловлена сопутствующим дефицитом других витаминов.

Полиневропатия при дефиците витамина В12 – выявляется у 5-10% лиц, чаще старше 65 лет. Основные причины – пернициозная анемия, атрофический гастрит,удаление желудка в анамнезе, опухоль желудка, нарушениями всасывания в тонкой кишке при патологии поджелудочной железы, гельминтами, а также вегетерианской диетой. Клиника дефицита витамина В12 складывается главным образом из поражения спинного мозга, деменции, но может сопровождаться полиневропатией, при которой сначала нарушается чувствительность в дистальных отделах ног. Диагноз подтвержадется снижением концентрации в крови витамина В12. Для лечения используются различные схемы назначения витамина В12.

Полиневропатия при дефиците витамина Е –развивается при различных заболеваниях органов ЖКТ, а также при генетически обусловленных нарушениях обмена витамина Е, проявлется преимущественно признаками сенситивной атаксии (описаны выше). Для лечения используются высокие дозы витамина Е.

Полиневропатии при системных заболеваниях - поражение периферической нервной системы при диффузных заболеваниях соединительной ткани и при васкулитах разнообразно – это не только полиневропатия, но и множественнаямононевропатия (несимметричное множественное поражение отдельных нервов), поражение отдельных периферических нервов и черепно-мозговых нервов.

Наиболее частой формой являетсясимметричная дистальная аксональная полиневропатия (то есть когда происходит поражение самого осевого цилиндра нерва), которая проявляется чувствительными или чувствительными и двигательными нарушениями, атрофией мышц дистальных отделов рук и ног. Такой тип полиневропатии развивается наиболее часто при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии и синдроме Шегрена, антифосфолипидном синдроме, васкулитах, саркоидозе.

Множественнаямононевропатияобычно характеризуется более острым началом, асимметрией симптомов. Может развиваться при узелковом периартериите, ревматоидном артрите, саркоидозе, васкулитах.

При ряде диффузных заболеваний соединительной ткани отмечается поражение чувствительных волокон тройничного нерва, что проявляется онемением и болью в области лица.

Частыми являются туннельные невропатии.

Лечение включает в себя использование иммуносупрессивной терапии – глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Полиневропатии при злокачественных новообразованиях .

Как правило, поражение периферической нервной системы не связано непосредственно с воздействием опухоли, а обусловлено развитием паранеопластического синдрома, или побочным действием химиотерапии, или разнообразными нарушениями метаболизма, возникающими при наличии злокачественного новообразования.

Паранеопластический синдром – редкое состояние у больных с онкологическими заболеваниями, в основе которого лежат различные механизмы, и главным образом – иммунологические, когда реакция иммунитета против опухоли может одновременно поражать собственные ткани организма, в том числе и периферические нервы, и ЦНС. Варианты поражения периферической нервной системы –чрезвычайно разнообразны, при этом паранеопластический генез имеют менее 1% полиневропатий.

При болезнях крови –лимфомах и лейкозах - поражения периферической нервной системы также очень разнообразны и могут быть связаны с самими заболеванием (в частности с инфильтрацией лейкозными клетками периферических нервов и корешков), с побочными эффектами химиотерапии, с опосредованными иммунной системой механизмами

Полиневропатии при диспротеинемиях

Диспротеинемии - большая группа заболеваний крови, при которых плазматическими клетками крови происходит выработка патологического белка – иммуноглобулина классов М и G. Одним из вариантов механизма развития полиневропатий является взаимодействие этого патологического иммуноглобулина с антигенами оболочки нерва или его осевого цилиндра.

Варианты парапротеинемических полиневропатий при различных диспротеинемиях –различны, для лечения используются цитостатики, в\в иммуноглобулин, реже кортикостероиды и плазмаферез.

Основными формами парапротеинемий являются следующие заболевания: идиопатическая моноклональнаягаммапатия, первичный системный амилоидоз, множественная миелома, остеосклеротическая миелома и POEMS- синдром, макроглобулинемияВальденстрема, криоглобулинемия.

Полиневропатии при инфекционных заболеваниях

Основными инфекционными заболеваниями, при которых развиваются полиневропатии, являются следующие:

Дифтерия - развивается у 20% больных, перенесших дифтерию. Причина –патологическое действие на нервную ткань дифтерийного токсина. Клиническими особенностями являются поражение в начале болезни черепно-мозговых нервов (нарушения глотания, фонации, аккомодации, дыхания);развитие генерализованнойполиневропатии с поражением чувствительных и двигательных волокон на 8-12 неделе болезни; иногда слабость может начинаться с проксимальных отделов конечностей, вовлекать мимические и глазодвигательные мышцы. Восстановление обычно полное и занимает иногда до полугода и более, у 5% остается выраженный двигательный дефект.

Основу лечения составляет введение антитоксической сыворотки –оно целесообразно в течение 7-10 дней после появления ранних неврологических осложнений.

1. ВИЧ –инфекция – признаки поражения периферических нервов при посмертном исследовании находят у 95% больных. Поражение периферической нервной системы может развиваться как на ранних стадиях болезни, так и на стадии СПИДа и быть чрезвычайно разнообразным: синдром Гийена-Барре, ХВДП, сенсорная и сенсомотрнаяполиневропатия, полиневропатия с поражением вегетативных волокон, невропатия лицевого нерва, невропатия лицевого нерва, плечевая или пояснично-крестцовая плексопатия. При лечении используют кортикостероиды, плазмаферез, в\в иммуноглобулины, совместно с противовирусными препаратами.
2. Клещевойборрелиоз–заболевание, развивающееся при укусе иксодового клеща. Неврологические проявления, как правило, развиваются на 2-ой и 3-ей стадии заболевания в течение нескольких месяцев или лет после укуса клеща и включают в себя: менингит, энцефалит (поражение головного мозга), миелит (поражение спинного мозга), полиневропатия, множественнаямононевропатия, поражение черепных нервов.

Для диагностики используется определение антител против боррелиоза в крови и ликворе, определение ДНК бактерии в ликворе. Для лечения используют антибиотики.

Кроме того, полиневропатия может развиваться при других инфекционных заболеваниях- лепре, лептоспирозе, бруцеллезе, гепатите С и других.

Наследственные полиневропатии – обширная группа заболеваний, которые могут дебютировать как в молодом, детском возрасте, так и в более позднем возрасте; как правило характеризуются медленным прогрессирующим течением. Они классифицируются по типу наследования, по клиническим проявлениям, по электрофизиологическим данным. Клинически выделяют преимущественно моторные или моторно-сенсорные формы, и преимущественно сенсорные или сенсорно-вегетативные формы. Лечение наследственных невропатий симптоматическое, хотя при некоторых формах целесообразно применение иммуномодулирующей терапии.

Одним из наиболее частых вариантов наследственных полиневропатий являетсяболезнь Шарко-Мари-Тута(БШМТ)– встречается с частотой 30 на 1 млн населения. Симптомы обычно появляются на первом десятилетии жизни или в начале второго десятилетия. Основными клиническими проявлениями являются слабость и атрофии мышц, преимущественно голеней и стоп; минимальное или умеренное снижение чувствительности; изменение формы стопы в виде высокого свода имолоточкообразнойдеформации пальцев. Различают два варианта БШМТ – 1 типа (демиелинизирующий тип) и 2 типа (аксональный тип).

Полиневропатия при порфирии

Порфирия – редкая группа заболеваний, связанная с нарушением обмена порфиринов (одни из предшественников гемоглобина). Чаще всего встречается острая перемежающаяся порфрия. Ее основное проявление – сильные боли в животе, возможен запор или диарея, рвота, которые сопровождаются тахикардией, чаще повышением артериального давления, лихорадкой, иногда нарушениями психического состояния, эпилептическими припадками. В 50% случаев при прогрессировании заболевания развивается полиневропатия, особенностью которой служит преимущественно двигательный характер, причем нередко первыми вовлекаются в процесс руки,а не ноги, чаще сначала отмечается слабость в проксимальных отделах рук и ног (плечи и бедра). При прогрессировании болезни нарушается работа дыхательных мышц и возможен летальный исход. Частым диагностическим признаком служит выделение больным мочи красного цвета, для диагностики используют определение высокого содержания в моче продуктов обмена порфиринов. Лечение специфическое – препараты гема и глюкоза. Следует помнить, что у пациентов с порфирией запрещено и опасно использование некоторых лекарственных препаратов, которые могут спровоцировать приступ - барбитуратов, глюкокортикоидов, антибиотиков из ряда сульфаниламидов и других.

Таким образом, мы видим, что полиневропатии - это многогранная проблема, при диагностике данного заболевания и его лечении часто необходимо участие не только неврологов, но и многих других специалистов, что позволит точнее выяснить причину поражения периферических нервов и назначить правильное лечение.